Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal. Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales. Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta. Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal. Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible.