Se presenta el caso clínico, de una niña de 2 años de edad, nacida en el Centro Hospitalario Pereira Rossell, portadora del Síndrome KID. Se trata de una displasia congénita ectodérmica caracterizada por la asociación de queratitis, ictiosis y sordera. Es producida por un desorden autosómico dominante, esporádico. Algunos autores lo refieren asociado a la presencia de alteraciones estructurales de órganos dentarios, del tipo hipoplasia e hipomineralización del esmalte y también a gingivitis y candidiasis a nivel de la mucosa bucal. La intervención oportuna del odontopediatra, integrando el equipo de salud, brinda un aporte importante, en la búsqueda de estrategias terapéuticas adecuadas al paciente y al contexto asistencial. El abordaje de tratamiento en pacientes portadores del Síndrome KID debe ser multidisciplinario, requiriendo en niños, la integración de un equipo de salud con pediatra, dermatólogo, oftalmólogo, otorrinolaringólogo y odontopediatra.