El tumor de células granulares (TCG) es una lesión benigna e infrecuente, que se suele presentar como una masa asintomática de menos de dos centímetros de diámetro. Aunque su origen todavía permanece desconocido, se sospecha que es neural (célula de Schwann), debido a estudios inmunohistoquímicos. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero la región de la cabeza y el cuello es la más habitual (50%). En la cabeza y cuello, la lengua es la localización más común del TCG, seguida por la piel, la laringe, y los sistemas respiratorio y digestivo. En el estudio histológico, es característica la presencia de hiperplasia pseudo- epiteliomatosa, y el epitelio superficial está preservado normalmente. El análisis inmunohistoquímico revela reacción positiva a la proteína S-100, enolasa neuronal y proteínas mielínicas como P0 y P2. Presentamos tres casos de TCG y un resumen breve de la literatura existente. El primer caso fue diagnosticado en una mujer de 36 años de edad, el segundo en un hombre de 45 años, y el tercero en otro hombre de 55 años. Las lesiones estaban localizadas en el borde lateral, la superficie ventral y la superficie dorsal de la lengua. El tratamiento fue quirúrgico en los tres casos y no hay evidencia de recurrencia del tumor después de un período de seguimiento que varía desde los 8 meses a los 2 años.