Artículo Original en INGLES

La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) (IgG4-RD) es una afección inflamatoria sistémica crónica de etiología desconocida. El examen histopatológico es la clave para el diagnóstico de IgG4-RD. Las características histopatológicas de IgG4-RD son infiltración linfoplasmocítica, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. En cuanto a menos de 15 años, IgG4-RD se ha reconocido como una entidad diagnóstica unificada. Las células CD4 + T y B, que probablemente causan daño orgánico y fibrosis tisular incapacitante, constituyen la principal población de células inflamatorias en pacientes con IgG4-RD. Los pacientes afectados con enfermedad activa no tratada tienen una marcada expansión de plasmablastos secretores de IgG4 en la sangre. En los últimos años se han revelado gradualmente importantes conocimientos mecanicistas sobre la patogenia de IgG4-RD. Explorar el papel de las interacciones entre estas células CD4 + T y B en pacientes con IgG4-RD es un campo de investigación muy prometedor. En esta revisión, nos centramos en los subconjuntos de células T CD4 + y los clones de células T que participan en la patogénesis de IgG4-RD.