Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas mesenquimales derivadas del músculo liso. Los leiomiosarcomas intraóseos mandibulares primarios son muy raros. Se cree que proceden de la musculatura lisa de la pared de los vasos sanguíneos. Pueden presentarse a cualquier edad, sin ninguna predilección y afectan preferentemente a hombres, con una relación hombre-mujer de 2:1. La excisión quirúrgica completa está asociada con una menor recidiva y mayor supervivencia. La radioterapia es efectiva en el tratamiento de la enfermedad microscópica residual. Presentamos el caso de un leiomiosarcoma intraóseo mandibular.