Introducción: El síndrome de Rett es un trastorno del desarrollo, ligado al cromosoma X, que cursa por etapas y afecta fundamentalmente al sexo femenino. Se caracteriza por tener un desarrollo psicomotor normal hasta los 6-18 meses de vida, comenzando a presentar dificultad en el habla, cambios en la reacción psicomotora, retraso mental y un comportamiento autista. Caso clínico: Niña de 10 años diagnosticada de síndrome de Rett, que acude al Servicio de Atención Odontológica a Niños de Alto Riesgo de la UCM. Tras su exploración y evaluación preanestésica, se optó por la sedación consciente, que combina el óxido nitroso (sistema Kalinox®) y la premedicación con benzodiazepinas (midazolam). El omportamiento de la paciente fue tranquilo y se pudieron realizar los tratamientos odontológicos precisos. Conclusión: La utilización de sistemas alternativos a la anestesia general en el manejo de conducta del paciente de alto riesgo sugiere una mayor accesibilidad a los protocolos terapéuticos en estos niños.