A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW) é uma displasia fibrovascular sistêmica que apresenta alterações na camada muscular da parede dos vasos sanguíneos. Isto faz com que os vasos sejam sujeitos a rupturas frequentes. Este diagnóstico pode ficar a cargo do cirurgião dentista visto que os primeiros sinais podem ser observados em boca. Podem ser identificados telangiectasias e hemorragias na mucosa bucal. Por segurança, o manejo odontológico deste paciente deve ser focado na sua condição de saúde geral. Assim, este artigo tem por objetivo a descrição de um caso clínico de tratamento odontológico de uma paciente com SROW, esclarecendo as principais características dessa síndrome e relatando as peculiaridades do seu manejo.