A hemofilia é uma coagulopatia congênita autossômica recessiva ligada ao cromossomo X, isso é devido à deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B) afetando apenas os homens. Os transtornos hemorrágicos constituem um dos problemas de maior interesse a serem considerados pelo cirurgião-dentista na prática odontológica. O tratamento odontológico de pacientes com hemofilia deve ser realizado sob cuidados especiais com uma equipe multidisciplinar, nos quais os profissionais da saúde devem ter experiência médica e apoio hematológico adequados. O Objetivo deste trabalho foi relatar a reabilitação odontológica de maneira multidisciplinar de um paciente pediátrico com diagnóstico de hemofilia B grave, a qual é tratada e controlada por médicos hematologos do Hospital Geral de Zona (HGZ). O diagnóstico odontológico foi de acúmulo de placa bacteriana nas superfícies dentais por má higiene bucal, lesões de cárie e hipoplasia de esmalte. Para reabilitação bucal foram realizadas extrações de alguns elementos dentais, profilaxia, flúor terapia, orientação e motivação de higiene bucal, remoção de tecido cariado com auxílio de ultrassom, restaurações com resina composta, ionômero de vidro e restaurações indiretas cerômeros. Concluiu-se que para um adequado manejo odontológico é imprescindível o conhecimento de diversas patologias sistêmicas como a hemofilia, o atendimento multidisciplinar, além do conhecimento de técnicas de mínima intervenção em Odontopediatria para assim poder oferecer ao paciente melhores alternativas de tratamento com a mínima invasão e resultados favoráveis.