Objetivo: Analizar la importancia de una metodología protocolizada para el diagnóstico y el tratamiento de patologías de baja frecuencia, como el tumor fibroso solitario, y la del diagnóstico diferencial con otras entidades. Caso clínico: Se trata de una paciente con lesión subcutánea de 13 cm x 3,5 cm en región geniana izquierda. Tras efectuar estudios clínicos, por imágenes y anatomopatológicos, cuyo diagnóstico presuntivo era tumor de tejido blando vascularizado, se realizó la resección de la lesión y la reconstrucción de la zona intervenida, mediante un colgajo local. El diagnóstico definitivo fue tumor fibroso solitario dérmico. Conclusionews: Los datos clínicos orientan las conductas diagnósticas complementarias. Los estudios por imágenes muestran las características de la lesión, pero no la definen. La planificación del tratamiento implica la preparación del paciente, la elección de la conducta terapéutica, la evaluación de las posibles complicaciones, y el seguimiento del caso.