Objetivo: Presentar un caso clínico de tumor desmoide de maxilar inferior de un niño de 4 años, analizar las características histológicas y el comportamiento clínico, e informar el diagnóstico y el tratamiento. Caso clínico: Un varón de 4 años, sin sntecedentes patológicos, fue atendido por presentar tumoración en región mandibular izquierda, de 7 meses de evolución. Se realizaron ecografía, tomografía axial computarizada y resonancia magnética, las cuales describieron masa ocupante de espacio sólida, de límites escasamente definidos, con resorción perióstica, La biopsia informó neurofibroma submandibular. Se efectuó la extirpación quirúrgica que confirmó el diagnóstico de tumor desmoide extraabdominal. Conclusiopnes: El tumor desmoide es de histología benigna pero infiltrante, con una tasa de recurrencia alta, por lo que el tratamiento idicado es la resección quirúrgica amplia. La radioterapia puede controlar las lesiones irresecables.