Objetivo: Presentar las características clínicas y por imágenes de un paciente con condromatosis sinovial en la articulación temporomandibular izquierda y el tratamiento realizado. Caso clínico: La condromatosis sinovial es una artropatía rara, benigna, crónica, progresiva y proliferativa, que suele afectar las articulaciones largas y, con poca frecuencia, la articulación temporomandibular. En éste último caso, la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de nódulos cartilaginosos en el espacio articular. Los síntom,as clínicos de condromatosis sinovial en la articulación temporomandibular son dolor, inflamación, cepitación, maloclusión y disfunción. Esta sintomatología es común a la de otras patologías en laq misma articulación, por lo que la sospecha y el diagnósticos de condromatosis sinovial son en si un desafío. Conclusión: La condromatosis sinovial es una patología poco frecuente en la articulación temporomandibular. Una vez diagnosticadam ya sea en estadios tempranos o avanzados, se puede optar por diversos tratamientos, con excelente pronósticos.