El leiomiosarcoma es una neoplasia derivada del músculo liso. La mayoría se localizan en el retroperitoneo, incluyendo el útero y la región pelviana, y presenetan de 3 al 10% de todos los sarcomas y sólo un 0,06% ocurre en la cavidad oral. El presente trabajo expone las características clínicas, histológicas y el tratamiento quirúrgico de un leiomiosarcoma intraóseo en un paciente masculino de 13 años en el maxilar inferior, el cual requirió una resección segmentaria del lado afectado y una reconstrucción inmediata con una transposición microquirúrigca de hueso peroné, mantreniendosé así la continuidad y funcionalidad del maxilar inferior con la probabilidad de una futura colocación de implantes dentales.