El síndrome de Alagille es un desorden multisistémico, autosómico dominante con manifestaciones clínicas variables, principalmente afecta el hígado, conductos biliares, riñones, corazón, ojos, y tejido óseo. Presenta una incidencia de 1 en 100.000 nacidos vivoc. Es importante eliminar focos infecciosos en la cavidad bucal de estos pacientes por la susceptibilidad a presentar procesos infecciosos e incluso sepsis por inmunodepresión inherente al síndrome. Este artículo describe el caso de un paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille y el plan de tratamiento multidisciplinario para llevar a cabo la rehabilitación bucal bajo anestesia general, cabe destacar que el paciente presentaba pigmentación completa de la denticiÂn primaria de color verde a causa de la bilirrubina; el tratamiento fue radicaul para la eliminación de focos infecciosos, anteponiéndose la salud del paciente a la estética.