La mucormicosis rinocerebral es una enfermedad fúngica letal poco común que usualmente afecta pacientes diabéticos o inmunocomprometidos, en casos muy raros, puede desarrollarse en pacientes inmunocompetentes. El tratamiento se realiza mediante control de la enfermedad de base, así como debridación radical del tejido infectado, comúnmente mediante maxilectomía total o parcial, que algunas veces incluye etmoidectomía y exenteración orbitaria. Así mismo se inicia tratamiento con amfotericina B liposomal. Este caso describe a un paciente masculino de 69 años de edad, con diagnóstico de mucormicosis rinocerebral, el cual presentó una evolución atípica, ya que la manifestación fue lenta y en un inicio el paciente no presentaba el descontrol metabólico característico de esta patología. Tras la confirmación del diagnóstico se inicia tratamiento antimicótico mediante amfotericina B, posteriormente se realiza procedimiento quirúrgico de hemimaxilectomía, mediante abordaje tipo Weber-Ferguson con debridación de tejido necrótico.