El fibrodentinoma ameloblástico (FDA) es un tmor mixto, compuesto por epitelio odontogénico de origen ectomesenquimatoso, con producción de dentina tubular o tejido dentinoide. Se caracteriza por presentarse en pacientes jóvenes entre la primera y segunda décadas de la vida, generalmente es diagnosticado antes de los 20 años de edad, tiene un comportamiento asintomático y crecimiento lento. Radiográficamente, se observa como una lesión radiolúcida uni o multilocular, con bordes bien definidos, en ocasiones con presencia de material radioopaco amorto. El tratamiento es la enucleación y curetaje óseo. El objetivo de este artíticulo es la presentación de un caso clínico en un paciente femenino de 1 año 6 meses de edad, la cual presentó fibrodentinoma ameloblástico en cuerpo y rama mandibular derecho.