El queratoquiste odontogénico es una tumoración quística cuya cápsula está formada por un epitelio escamoso derivado de la lámina dental o el epitelio odontogénico primordial. Representa un 10% de todas las lesiones quísticas de los maxilares. Radiológicamente, es raro que presentes reabsorciones radiculares. El diagnóstico está basado en las características histológicas. El diagnóstico diferencial más importante es el quiste folicular que se caracteriza por un revestimiento escamoso de espesor variable. El tratamiento de los queratoquistes odontogénicos es objeto de constante discusión ya que la tasa de recidiva publicada es elevada (en torno al 30%). El tratamiento estándar es la enucleación, pero dado que la cápsula es típicamente fina y friable, se suele fragmentar durante la extirpación. La resección incompleta de la cápsula así como la presencia de microquistes en el tejido conectivo circundante predispone a la recidiva o persistencia de la tumoración. La alternativa es el tratamiento por medio de descompresión y marsupialización.