El propósito de éste estudio realizado en los pacientes con Síndrome Hiper-inmunoglobulemia E con Infecciones Recurrentes (SHIEIR), fue analizar por medio de radiografías cefálica lateral y posteroanterior de cabeza, las características cefalométricas comunes entre ellos. También se realizaron mediciones antropométricas craneofaciales, para luego compararlas con estándares internacionales y de ésta manera, junto con el análisis radiográfico, definir con mayor axactitud las características craneofaciales de estos pacientes. En ocho pacientes entre tres y veintiun años, con niveles de inmunoglobulemia E (IgE) sérica mayores de 2.000 UI/mL y con historia típica de SHIEIR (según criterior OMS), se realizaron historias clínicas estomatológicas, radiografías prinicpales, panorámicas, cefálicas laterales y frontales, estudios fotográficos, modelos en yeso, y mediciones antropométricas. Como característica cefalométrica común se encontró que todos los pacientes tenían el ángulo goníaco aumentado; no se encontraron asimetrías marcadas que comprometieron clínica o esteticamente a los pacientes. En cuanto a las mediciones antropométicas se encontró aumento en la distancia intercantal interna, distancia intercantal externa, amplitud nasal y longitud en los pacientes con SHIEIR en edad de crecimiento.