El término tumor rabdoide fue utilizado en un comienzo para neoplasias renales con inclusiones citoplasmáticas hialinas, que corresponden ultraestructuralmente a filamentos intermedios. Inicialmente descripto en 1978 como una variante rabdosarcomatoide del tumor de Wilms, separándose tres años después por presentar diferencias clinicopatológicas. Despuésde la descripción clinihistológica del tumor rabdoide a nivel renal se han descrito tumores morfológicamente idénticos en tejidos blandos y órganos. La cavidad oral no es la excepción y han aparecido informes de carcinoma escamocelular con fenotipos rabdoides orales documentados en el año 1996. Se informa este caso debido a su rareza y su origen primario en el maxilar inferior.