El presente trabajo tiene por finalidad difundir el caso clínico de una displasia ectodérmica con importantes manifestaciones bucales. Esta enfermedad se caracxteriza por la ausencia o la disminución del pelo, dientes, uñas, glándulas sudoríparas y sebáceas, anomalías de la nariz, pabellones auriculares, labios y sistema dentario, signos que acompañan a trastornos del sistema nervioso cental. La displasia ectodérmica anhidrótica, se trata de un síndrome heredado familiar, transmitido como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, que afecta en el 90% de los casos a los varones. El resto correspinde a mujeres portadoras que presentan sintomatología escasa. El reconocimiento de las malformaciones clínicas generales y bucales nos permitirá instituir una conducta terapéutica adecuada.