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100 1 _aTrevellini, Graciela
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700 1 _aGonzález, Carmen
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700 1 _aMotz, Fernando
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700 1 _aKeochgerián Basmayean, Verónica Galilea
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245 1 0 _aEsclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad bucal. Presentación de dos casos clínicos.
264 1 _c2022
300 _a8 páginas
520 _aSe comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal. Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales. Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta. Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal. Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible.
650 4 _aOdontoestomatología
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650 4 _aEnfermedades Geneticas
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650 4 _aEnfermedad de Bourneville- Pringle
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650 4 _aSindrome Autonomico Dominante
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650 4 _aTriada de Vogt
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650 4 _aFibromas Mucosos
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773 0 _tOdontoestomatología
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_gv. X n. 11 (2008)
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