02357nab a2200349 a 4500003000900000005001700009008004100026100003300067700002600100700003000126700003000156700002700186700005600213245010300269264000900372300001600381520118900397650003401586650003501620650004701655650002401702650004201726650002701768650003501795650002901830773006401859942000801923035001501931001000701946999001901953040003501972AR-ReUNN20260702004737.0260701s2022    ag |||||||||||||||||spa  1 aTrevellini, Graciela91986061 aVacca, Alexis91984941 aGonzález, Carmen9889401 aSalvatore, Andrea91867451 aMotz, Fernando91986071 aKeochgerián Basmayean, Verónica Galilea918157210aEsclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad bucal. Presentación de dos casos clínicos. 1c2022  a8 páginas  aSe comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad  de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal.  Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales.  Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta.  Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal.  Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia  del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible. 4aOdontoestomatología9174752 4aEnfermedades Geneticas9126680 4aEnfermedad de Bourneville- Pringle9178795 4aFacomatosis9186546 4aSindrome Autonomico Dominante9181076 4aTriada de Vogt9173063 4aHipoplasia del Esmalte9185434 4aFibromas Mucosos91961330 tOdontoestomatologíax0797-0374gv. X n. 11 (2008)w257423  cART  a(ODN)64994265972  c265972d265972  aAR-ReUNNbspacAR-ReUNNeaacr2