02285nab a2200337 a 4500 AR-ReUNN 20260702004737.0 260701s2022 ag |||||||||||||||||spa Trevellini, Graciela 198606 Vacca, Alexis 198494 González, Carmen 88940 Salvatore, Andrea 186745 Motz, Fernando 198607 Keochgerián Basmayean, Verónica Galilea 181572 Esclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad bucal. Presentación de dos casos clínicos. 2022 8 páginas Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal. Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales. Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta. Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal. Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible. Odontoestomatología 174752 Enfermedades Geneticas 126680 Enfermedad de Bourneville- Pringle 178795 Facomatosis 186546 Sindrome Autonomico Dominante 181076 Triada de Vogt 173063 Hipoplasia del Esmalte 185434 Fibromas Mucosos 196133 Odontoestomatología 0797-0374 v. X n. 11 (2008) 257423 ART (ODN)64994 265972 265972 265972 AR-ReUNN spa AR-ReUNN aacr2