02195nab a2200325 a 4500003000900000005001700009008004100026100002500067700001800092700002300110700002200133700001900155700004800174245010300222264000900325300001600334520118900350650002601539650002701565650003901592650001601631650003401647650001901681650002701700650002101727773006401748035001501812001000701827040003501834AR-ReUNN20260702004737.0260701s2022    ag |||||||||||||||||spa  1 aTrevellini, Graciela1 aVacca, Alexis1 aGonzález, Carmen1 aSalvatore, Andrea1 aMotz, Fernando1 aKeochgerián Basmayean, Verónica Galilea10aEsclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad bucal. Presentación de dos casos clínicos. 1c2022  a8 páginas  aSe comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad  de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal.  Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales.  Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta.  Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal.  Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia  del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible. 4aOdontoestomatología 4aEnfermedades Geneticas 4aEnfermedad de Bourneville- Pringle 4aFacomatosis 4aSindrome Autonomico Dominante 4aTriada de Vogt 4aHipoplasia del Esmalte 4aFibromas Mucosos0 tOdontoestomatologíax0797-0374gv. X n. 11 (2008)w257423  a(ODN)64994265972  aAR-ReUNNbspacAR-ReUNNeaacr2