Trevellini, Graciela <br/><br/>
Esclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad bucal. Presentación de dos casos clínicos. 

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<br/><br/> Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad  de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal.  Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales.  Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta.  Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal.  Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia  del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible. 
<br/><br/><label>Subjects--Topical Terms: </label><br/>Odontoestomatología<br/>Enfermedades Geneticas<br/>Enfermedad de Bourneville- Pringle<br/>Facomatosis<br/>Sindrome Autonomico Dominante<br/>Triada de Vogt<br/>Hipoplasia del Esmalte<br/>Fibromas Mucosos