La displasia ectodérmica hereditaria es una afección asociada con la deformación de uno o más derivados ectodérmicos que generalmente se heredan como un rasgo recesivo entrecruzado, de modo que la frecuencia y gravedad de la afección es más pronunciada en los hombres que en las mujeres. El objetivo de este informe es presentar dos pacientes femeninas con displasia ectodérmica hereditaria, cada una de tipo hipohidrótico e hidrótico. Estos pacientes mostraron un número reducido de dientes con cambios estructurales que podrían explicarse por la inactivación del cromosoma X, es decir, "Lyon". hipótesis, y también los casos presentes arrojan luz sobre las dificultades prácticas encontradas en el diagnóstico clínico.