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    <subfield code="a">S&#xED;ndrome de Rett bajo sedaci&#xF3;n consciente. A pr&#xF3;posito de un caso.</subfield>
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    <subfield code="a">Introducci&#xF3;n: El s&#xED;ndrome de Rett es un trastorno del desarrollo, ligado al cromosoma X, que cursa por etapas y afecta  fundamentalmente al sexo femenino. Se caracteriza por tener  un desarrollo psicomotor normal hasta los 6-18 meses de vida,  comenzando a presentar dificultad en el habla, cambios en la  reacci&#xF3;n psicomotora, retraso mental y un comportamiento  autista.  Caso cl&#xED;nico: Ni&#xF1;a de 10 a&#xF1;os diagnosticada de s&#xED;ndrome de Rett, que acude al Servicio de Atenci&#xF3;n Odontol&#xF3;gica a  Ni&#xF1;os de Alto Riesgo de la UCM. Tras su exploraci&#xF3;n y evaluaci&#xF3;n preanest&#xE9;sica, se opt&#xF3; por la sedaci&#xF3;n consciente, que combina el &#xF3;xido nitroso (sistema Kalinox&#xAE;) y la premedicaci&#xF3;n con benzodiazepinas (midazolam). El omportamiento de la paciente fue tranquilo y se pudieron realizar los tratamientos odontol&#xF3;gicos precisos.  Conclusi&#xF3;n: La utilizaci&#xF3;n de sistemas alternativos a la anestesia general en el manejo de conducta del paciente de  alto riesgo sugiere una mayor accesibilidad a los protocolos terap&#xE9;uticos en estos ni&#xF1;os.</subfield>
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    <subfield code="a">Sindrome de Rett</subfield>
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