Objetivo: Presentar un caso de tumor odontogénico adenomatoide y realizar consideraciones relativas a su diagnóstico y prevención. Caso clínico: Una paciente de 11 años de edad, presenta intenso dolor y deformación facialñ a nivel mandibular. El diagnóstico anatomopatológico de certeza fue tumor odontogénico adenomatoide, Conclusiones: El tumor odontogénico adenomatoide es un tumor benigno de los maxilares, frecuentemenete asociado a una pieza dentaria retenida, Sus dimensiones pueden ser importantes, lo cual compromete las estructuras vecinas y su funcionalidad. Se enfatiza la importancia del diagnóstico oportuno de parte del médico pediatra, del odontólogo pediatra y del cirujano bucomaxilofacial.