La enfermedad de von Recklinghausen, o neurofibromatosis tipo 1, es una enfermedad de origen hereditario autosómico dominante. Presenta lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. Es frecuente que afecte la región de cabeza y cuello. La presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable durante la evolución de la enfermedad. Los plexiformes son patognómicos de la enfermedad. La importancia de su estudio reside en el compromiso estético y funcional y en el mayor riesgo de su transformación maligna. No hay tratamiento esécífico; en general éste es sintomático y centrado en la prevención p el tratamiento de las complicaciones. Se deben realizar seguimientos clínicos e intervenciones quirúrgicas cuando las lesiones comprometen la estética o la función. La confirmación diagnóstica es sólo posterior al examen histológico. Se presenta un paciente con neurofibroma plexiforme en lengua y la revisión de la literatura sobre el tema.