El ameloblastoma es una neoplasia benigna, localmente invasora, originada a partir de restos de epitelio odontogénico o del revestimiento epitelial de un quiste dentígero. Es la neoplasia odontogénica más frecuente de la mandíbula. Actualmente la OMS (2005) reconoce cuatro tipos de ameloblastomas: wl sólido multiquístico, el periférico o extraóseo, el desmoplásico y el uniquístico. el tipo desmoplásico es poco frecuente y presenta características clínicas, radiográficas e histológicas distintivas, aunque su comportamiento es similar al del tipo sólido-multiquístico, por lo que el tratamiento quirúrgico recomendado no varía. Se presenta un caso clínico donde el diagnóstico precoz fue fundamental para realizar un tratamiento conservador, rápido y con mínimas consecuencias estéticas y psicológicas para el paciente.